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消化道出血的隐藏杀手 ——罕见病之遗传性出血性毛细血管扩张症

作者:西安国际医学中心医院
时间:2021-09-26
浏览:1570次

“小邱,病人又出血了,赶紧准备台子!”啊,咋回事啊,这刚做完手术,台子还没收拾完,怎么又出血了呢?一连串疑问涌上心头。抬头一看表,已是凌晨两点了!

“韩院长,谢谢您啊,感谢您救了我们全家!”家属的一句话把我拉回现实,这是那晚惊心动魄、接二连三手术病人的家属,病人在一旁频频伸出大拇指。这已经是术后不知道几次的查房了,为什么院长对这个病人这么上心呢?还要追溯到那晚手术。

2021年8月16日21:30,消化内科五病区接呼吸科会诊,无诱因反复黑便10年的党叔,因呕血便血发生失血性休克,希望科室能通过介入手术快速找到病人出血原因并止血。时间就是生命,李瑞军主任毫不犹豫从家赶来,带着住院总李冰医生,把所有能想到的可能引起病人出血的腹腔内血管找了个遍,虽然没有找到确切诱发出血的血管,但发现内脏多发动静脉血管畸形。凌晨5点,李主任多次电联韩院长,反复讨论患者病情,决定先栓塞部分血管。可是返回病房不到一小时,病人再发黑便,血压掉到70/30mmHg,心率130-160次/分,血氧饱和度测不出,为预防窒息,急行气管插管辅助通气治疗!

四小时后,韩院长亲自前往呼吸科会诊,结合患者既往病史,遗传性出血性毛细血管扩张症浮出水面。这是一种常染色体显性遗传病,多发广泛的皮肤、粘膜和内脏毛细血管扩张,各级血管畸形均可发生,最常见症状为反复性鼻出血,发病率1/5000-10000。而党叔是由于脾动静脉及肠系膜动静脉血管畸形导致门静脉高压,从而引发消化道静脉曲张出血。

在明确诊断后,韩院长带领科室团队为党叔制定了全面的诊疗计划,并第一时间为其安排经颈内静脉肝内门腔静脉分流术(TIPS),从而解决出血问题。手术顺利完成,党叔生命体征平稳,还说要喝可乐。

历时21小时,二次会诊,三次手术,多次抢救,一句“我要喝可乐!”让大家终于松了一口气。韩院长提醒,对于无诱因反复性鼻出血、口、舌、手等多部位毛细血管扩张,尤其存在家族史的患者,请注意超声检查,待排遗传性出血性毛细血管扩张症。

牛顿曾经说过,如果说我比别人看的更远些,那是因为我站在了巨人的肩上。作为一个初出茅庐的护士,我在消化病大咖的身边学习成长,相信总有一天我会变得更强!(文字:李冰 袁洁)